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ANOMALIAS CONGÊNITAS DA BEXIGA

Extrofia

A extrofia da bexiga é uma falha ventral completa do seio urogenital e do sistema esquelético sobrejacente (Gambhir et al., 2008). A incidência dessa anomalia é de 3,3 por 100 mil nascimentos. A razão do sexo masculino para o feminino é de 1,5:1 (Anon, 2007).

A. Sinais e sintomas

A região central inferior do abdome é ocupada pela superfície interna da parede posterior da bexiga, cujas bordas de mucosa estão fundidas com a pele. A urina escorre pelos orifícios ureterais para dentro da parede abdominal.

Os ramos dos ossos púbicos estão amplamente separados. Assim, o ramo pélvico não tem rigidez, os fêmures estão torcidos externamente e a criança “caminha como um pato”. Os músculos retos são largamente separados um do outro no sentido caudal. Uma hérnia, composta pela bexiga extrófica e pela pele que a envolve, está presente.

Uma epispadia quase sempre está associada. Criptorquidia pode ocorrer, e o ânus e a vagina estão localizados anteriormente. Infecção do trato urinário e hidronefrose são comuns.

B. Diagnóstico

O diagnóstico pré-natal é difícil (Austin et al., 1998; Emanuel et al., 1995). A anomalia óbvia da mucosa da bexiga exposta torna o diagnóstico fácil ao nascimento. Estudos de raios X revelarão a separação dos ossos púbicos.

C. Tratamento

O tratamento inclui o reparo em estágios dessa anomalia (Stec et al., 2011). O primeiro estágio é fechar a parede abdominal, a bexiga e a uretra posterior. Pode ser necessário o procedimento ortopédico de osteotomia sacral a fim de fechar a parede abdominal (Meldrum et al., 2003; Suson et al., 2011; Vining et al., 2011). Mollard (1980) recomenda os seguintes passos para o reparo satisfatório da extrofia da bexiga: (1) fechamento da bexiga com osteotomia sacral para fechar o anel pélvico na sínfise pubiana (Cervellione, 2011), mais alongamento do pênis; (2) procedimento para refluxo antiureteral e reconstrução do colo da bexiga; e (3) reparo da epispadia peniana.

O tratamento precisa ser iniciado antes da fibrose da mucosa vesical para que se repare essa anomalia completamente (Oesterling e Jeffs, 1987). Quando a bexiga é pequena, fibrosa e inelástica, o fechamento funcional torna-se desaconselhável e a derivação urinária com cistectomia é o tratamento de escolha. A abordagem moderna é efetuar o reparo primário dessa anomalia completamente (Mitchell, 2005; Mourtzinos e Borer, 2004). Estudos recentes mostram resultados melhores com o reparo primário (Grady et al., 1999; Kiddoo et al., 2004; Lowentritt et al., 2005).

D. Prognóstico

Entre as complicações após o reparo cirúrgico estão incluídas incontinência (Gargollo et al., 2011; Light e Scott, 1983; ...

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