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ANOMALIAS CONGÊNITAS DOS RINS
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As anomalias congênitas ocorrem mais frequentemente no rim do que em qualquer outro órgão. Algumas não causam dificuldade alguma, mas muitas (p. ex., hipoplasia, rins policísticos) causam deficiência da função renal. Tem sido observado que crianças com deformidade microscópica da orelha externa associada a um desenvolvimento anormal ipsilateral dos ossos faciais podem ter uma anormalidade congênita do rim (p. ex., ectopia, hipoplasia) do mesmo lado que a deformidade visível. Deslocamento lateral dos mamilos tem sido observado em associação com hipoplasia renal bilateral.
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Uma incidência significante de agenesia renal, ectopia, má rotação e duplicação tem sido observada em associação com escoliose e cifose congênitas. Agenesia unilateral, hipoplasia e displasia são vistas frequentemente em associação com ânus imperfurado supraelevador. Para uma melhor compreensão dessas anormalidades congênitas, ver a discussão da embriologia e desenvolvimento do rim no Capítulo 2.
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A agenesia renal bilateral é extremamente rara; não foram descritos mais de 400 casos. As crianças não sobrevivem. A condição não parece ter algum fator predisponente. A suspeita pré-natal da anomalia existe quando oligoidrâmnio está presente no exame de ultrassonografia fetal. Hipoplasia pulmonar e deformidades faciais (fácies de Potter) geralmente estão presentes. O exame de ultrassonografia abdominal normalmente estabelece o diagnóstico.
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Um rim pode estar ausente (incidência estimada de 1 em 450–1.000 nascimentos). Em alguns casos, isso pode ser porque o broto ureteral (do ducto de Wolff) deixou de se desenvolver, ou, se ele se desenvolveu, não atingiu o metanefro (rim adulto). Sem um sistema de drenagem, a massa metanéfrica sofre atrofia. O ureter está ausente no lado do rim não formado em 50% dos casos, embora um ducto ureteral cego possa ser encontrado (ver Cap. 2).
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A agenesia renal não causa sintomas; ela geralmente é encontrada por acidente em exame de imagem abdominal ou renal. Não é um diagnóstico fácil de se estabelecer, muito embora à inspeção da bexiga, a crista ureteral esteja ausente e nenhum orifício seja visualizado, pois o rim pode estar presente, mas ser drenado por um ureter cuja abertura é ectópica (para uretra, vesícula seminal ou vagina). Se o diagnóstico definitivo parece essencial, exames com isótopos, ultrassonografia e tomografia computadorizada (TC) devem estabelecer o diagnóstico.
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Parece haver uma incidência aumentada de infecção, hidronefrose e cálculos no órgão contralateral. Outras anomalias congênitas associadas a esse defeito incluem malformações cardíacas, da coluna vertebral e anais, bem como anomalias de ossos longos, mãos e genitália.
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A hipoplasia implica um rim pequeno. A massa renal total pode estar dividida de modo desigual, caso em que um rim é pequeno e o outro correspondentemente maior que o normal. Alguns desses rins congenitamente pequenos são comprovados como sendo displásicos ao exame anatomopatológico. Hipoplasia unilateral ou bilateral tem sido observada em lactentes com a síndrome alcoólica fetal, e anomalias renais têm sido ...