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Estima-se que o número de adultos com cardiopatia congênita (CPC) vivendo nos Estados Unidos seja de pelo menos 1,4 milhão, com pouco mais que 1 a cada 5 sendo portador de uma forma complexa de CPC. A maioria dos adultos com CPC é diagnosticada na infância, embora uma porcentagem substancial possa ser diagnosticada na idade adulta. O acompanhamento por toda a vida coordenado ou dirigido por clínicos com experiência em cardiopatia congênita em adultos (CPCA) é recomendado. Neste capítulo, será revisado o campo das CPCAs, com uma introdução à nomenclatura das CPCs e ao desenvolvimento cardíaco. Esses assuntos são seguidos por um resumo das lesões cardíacas congênitas mais comuns que podem ser diagnosticadas na idade adulta. Por fim, serão discutidas algumas das lesões congênitas reparadas comuns que são encontradas em adultos. Em todo o capítulo, para auxiliar na compreensão da anatomia e da fisiologia cardíaca congênita, foram incluídas figuras mostrando a passagem de fluxo sanguíneo entre os vasos e as câmaras cardíacas em vários distúrbios (Fig. 269–1).
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A MUDANÇA NO PANORAMA DA CARDIOPATIA CONGÊNITA EM ADULTOS
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Uma subespecialidade relativamente nova em doenças cardiovasculares
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Na última década, o campo dos cuidados de adultos com CPC (CPCA) floresceu e foram desenvolvidas várias iniciativas nos Estados Unidos no sentido de padronizar os cuidados. O American College of Cardiology e a American Heart Association desenvolveram diretrizes para o cuidado de adultos com CPC, publicadas pela primeira vez em 2008 e revisadas em 2018. Essas diretrizes enfatizam a necessidade de colaboração entre médicos de cuidados primários, cardiologistas e especialistas em CPCA. O corpo de conhecimento médico e competências de atendimento à CPCA combinado com a aquisição de habilidades na coordenação de cuidados médicos complexos durante a vida do paciente levou, em 2015, aos exames de certificação do conselho da CPCA pelo American Board of Medical Subspecialties, bem como ao estabelecimento de exigência de um treinamento de 2 anos nessa subespecialidade pelo Accreditation Council for Graduate Medical Education. Em uma associação temporal, a Adult Congenital Heart Association (ACHA) desenvolveu um processo para acreditação do programa de cuidados de CPCA com base na padronização dos componentes de infraestrutura necessários para atingir desfechos de qualidade em CPCA.