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INTRODUÇÃO

A função do sistema imune é a de proteger o hospedeiro da invasão de organismos estranhos ao distinguir “autóctone” de “não autóctone”. Tal sistema é necessário para a sobrevivência. Um sistema imune que funciona bem não só protege o hospedeiro de fatores externos, como microrganismos ou toxinas, mas também impede e repele ataques por fatores endógenos, como tumores ou fenômenos autoimunes. Uma resposta imune normal baseia-se na coordenação cuidadosa de uma rede complexa de fatores biológicos, células especializadas, tecidos e órgãos necessários para o reconhecimento de patógenos e para a eliminação subsequente de antígenos estranhos. A disfunção ou deficiência de componentes do sistema imune leva a uma variedade de doenças clínicas de expressão e gravidade variáveis, desde doença atópica a artrite reumatoide, imunodeficiência combinada grave e câncer. Este capítulo apresenta a fisiologia intrincada do sistema imune e as anormalidades que levam a doenças de hipersensibilidade e imunodeficiência.

ESTRUTURA E FUNÇÃO NORMAL DO SISTEMA IMUNE

ANATOMIA

Células do sistema imune

O sistema imune consiste tanto em componentes específicos para antígenos como inespecíficos que têm funções distintas, mas superpostas. Os sistemas imunes mediados por anticorpos e por células proveem especificidade e memória de antígenos previamente encontrados. As defesas inespecíficas, ou inatas, incluem barreiras epiteliais, depuração mucociliar, células fagocitárias e proteínas do complemento. Apesar de sua falta de especificidade, esses componentes são essenciais porque são largamente responsáveis pela imunidade natural a uma série de ameaças ambientais e microrganismos. O conhecimento dos componentes e da fisiologia da imunidade normal é fundamental para a compreensão da fisiopatologia das doenças do sistema imune.

Os principais componentes celulares do sistema imune são monócitos e macrófagos, linfócitos e a família dos granulócitos, incluindo neutrófilos, eosinófilos e basófilos. Derivadas das células-tronco hematopoiéticas, essas células efetoras completamente diferenciadas têm receptores de membrana para vários quimioatraentes e mediadores, facilitando a ativação ou a destruição de células-alvo.

Os fagócitos mononucleares desempenham um papel central na resposta imune. Os macrófagos teciduais são derivados dos monócitos do sangue e participam no processamento de antígenos, no reparo de tecidos e na secreção de mediadores vitais para iniciação de respostas imunes específicas. Essas células, abundantes perto de superfícies mucosas que internalizam microrganismos e detritos, deslocam-se para órgãos linfoides secundários, onde elas processam e apresentam aquele antígeno em uma forma reconhecível para os linfócitos T. Além disso, funcionam como células efetoras para alguns tipos de imunidade tumoral. Monócitos circulantes são recrutados para locais de inflamação, onde amadurecem em macrófagos. Tanto monócitos quanto macrófagos contêm receptores para C3b (complemento ligado ativado) e para a porção Fc tanto da imunoglobulina G (IgG) quanto da IgE, o que facilita a ativação dessas células por meio de vias imunes inespecíficas e específicas para antígeno. A ativação dessas células ocorre tanto depois da ligação a imunocomplexos, por meio de exposição a várias citocinas, quanto depois da fagocitose de antígenos ...

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